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Rev Chil Pediatr 76 (2); 193-197, 2005 ARTN Empleo del desmopresina en el Manejo de la enfermedad de von Willebrand El tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand con desmopresina Vera Mercedes Morales G. 1. Patricia Verdugo 1 L. 1. Mo. La enfermedad de Von Willebrand (EVW) es la coagulopats Apropiada. Incluimos ONU Esquema Simple y Seguro Para Ser utilizado en Aquellos Pacientes respondedores a desmopresina. (Palabras clave: Von Willebrand, desmopresina (DDAVP), coagulopata, sangramiento). la relación coste-beneficio de von Willebrand, y promover su uso para evitar riesgos transfusionales de la utilización de productos sanguíneos. Se revisa brevemente la clasificación y fisiopatología de los diferentes subtipos y sus tratamientos apropiados. Incluimos un esquema simple y seguro para el tratamiento de pacientes que responden a la desmopresina. (palabras clave. de von Willebrand, desmopresina, desmopresina, coagulophathy, sangrado). La enfermedad de von Willebrand es el Defecto heredado de la coagulacin 1. Para El Manejo de Pacientes en Chile ESTOS aa de adenoamigdalas. Los Pacientes con EVW corresponden a las Naciones Unidas Grupo heterogn Aparecen en la tabla 1. Clnica, los Antecedentes Personales y Familiares Tienen this disease en las Naciones Unidas valor Relevante 2. Una Vez sospechado el diagnutico. En 1997 Manucci y cols describen la utilidad f de la desmopresina (1-vasopresina cido-8-arginina, abreviado DDAVP) en el Manejo de los Pacientes con hemofilia A leve y EVW 5. Desmopresina Es Un Annitas Como adquiridas 6 -9. Los Pacientes Que Presentan Niveles de FVW Sobre 10 UI / dl o mn ya Que No FVW heno almacenado Que Pueda liberarse. En el Grupo de Pacientes no respondedores a desmopresina se Dębe Como utilizar terapia de Reemplazo 4, 7. de Preferencia con liofilizados de factor VIII Que contengan Cantidades suficientes de FVW (tabla 3). En Chile, se Dispone de desmopresina en la presentacis. Que se sabe Despuà con el objetivo m de disminuir el riesgo empresarial sangramiento 13, 15, 18. Los Efectos adversos al DDAVP hijo taquifilaxis, hiponatremia y Convulsiones 19, 20. Se ha descrito intoxicacios POR EL USO of this droga Exclusivamente 4. Una Importante Medida de Apoyo al Tratamiento, en los Casos de sangramiento o preparacipsulas de 250 mg y comprimidos de 500 mg. En el Hospital Roberto del Rn Procedimiento invasivo. Empleamos la ONU Esquema Que Nos HA Permitido prescindir de los hemoderivados y Productos de la Sangre CON UN 100% Complicaciones de Efectividad y sen: DDAVP Una dosis de 0,3 UGR / kg dosis Una Hora Antes del inicio de la intervencin. a. Dependiendo del tipo de intervenciltimo Medicamento generalmente es Suficiente. 1 .- Mezzano D, J Pereira, Quiroga T. Enfermedad de von Willebrand. Rev M] 2 .- Quiroga T, P] 3 .- Sadler JE, Manucci PM, Berntorp E. Impacto, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de von Willebrand. Haemost Thromb 2000; 84: 160-74. 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